有谁认为自己是臀肌挛缩吗?

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一、臀肌挛缩症的简单介绍

 

1)引文一:

频繁肌肉注射 当心儿童致残

孩子病了要吃药,可是也有一些家长,以孩子服药麻烦为理由,要求给孩子肌肉注射,当然,也有医生迁就同意。臀部肌肉注射,虽然简单易行,但如果不慎,会引起儿童坐骨神经损伤,造成一时性瘫痪。还有一种危险,如果频繁注射,有可能导致儿童臀肌挛缩,甚至致残,这种情况迄今还没有引起人们高度重视。

反复注射局部肌肉纤维化

儿童臀肌挛缩是药源性疾病之一。有些体弱的4—8岁儿童,常常因为反复呼吸道感染、扁桃体炎、肺炎或肠炎等疾病,多次接受肌内药物注射。主要药物为抗生素和解热镇痛药,其中青霉素钾盐刺激性很强,反复注射最容易引起局部化学性炎症,继而发生纤维化。据研究发现,以苯甲醇作为青霉素的溶解剂,虽然可以缓解疼痛,但是它具有造成肌肉纤维变形、形成硬结的副作用,这可谓雪上加霜。

一般肌肉注射部位在臀部外上四分之一处,因而此处最先受到伤害,严重时则会波及整个臀大肌。注入的药液会顺着肌肉纤维走向扩散,由于反复多次注射,肌肉纤维不断受到药液的刺激,而发生化学性、损伤性反应,导致肌肉组织萎缩变性,纤维组织增生。加之儿童肌肉娇嫩,新陈代谢旺盛,对药物刺激反应更为敏感、强烈,最终形成与臀大肌走向一致的条束状纤维疤痕组织,引起肌肉痉挛,限制了髋关节的内收及屈曲活动,这种现象在医学上称为“儿童注射臀肌挛缩症”。

 

2)引文二:

孩子走路怎么有点像卓别林

患有注射性臀肌挛缩症的孩子,症状主要表现在姿势和步态异常。下蹲时,现象尤为明显,双膝不能并拢,两腿必须分开,犹如青蛙屈曲的后肢,严重者坐位时不能跷“二郎腿”,卧位时双膝分开,也呈蛙式,故又称为“蛙腿症”。孩子站立的时候,两下肢轻度外旋,双足不能完全并拢,呈“外八字”,行走蹒跚,尤其快步或跑步时呈跳跃状,看起来倒颇有几分像电影里那怪模怪样的卓别林步态。

臀部肌内注射次数越多,发病机会也就越多,而且发病年龄越早,病情也就越严重。所以,为了防患于未然,建议对孩子合理用药,凡能口服的,避免注射。如果是必须要肌肉注射的,疗程最好在3—5天,最多不能超过2周。在治疗过程中,用热毛巾外敷肌肉注射部位,每日2次,每次10分钟。对于过多注射的儿童,在每一疗程结束后,最好能做理疗,以改善局部损伤组织的血液循环,促进局部损伤组织的痊愈。

如果发现孩子出现了类似症状,确诊之后要及时手术治疗,治疗方法简便,效果良好。如果没有及时手术治疗,孩子的病情不但会迁延,还会日益加重,甚至会影响到骨盆的发育和股骨结构性改变,这不仅会给患儿带来因致残而造成的行动不便,影响他们的心理、生理健康,而且还会给今后的学习、生活、工作和交际,乃至婚姻等带来无穷的苦恼和终生的遗憾。

 

 

二、臀肌挛缩症的原因及外观


1、注射因素
多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关,肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-RobertsThomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血,这些地方可能发生纤维化,以后疤痕收缩导致挛缩。1968Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应,以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大,为变性坏死,而致纤维化。


2、儿童易感因素
1免疫因素。大量儿童接受肌肉注射,但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱,TS细胞显著低下,导致TH细胞相对亢进;患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止,容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C?3降低为此提供间接证据。
人红细胞膜具有受体,该受体是一种糖蛋白,红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上,因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人,提示患儿红细胞免疫功能低下,不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。
连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤,引起血管内凝血导致组织的缺氧状态,进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。
2)疤痕体质
3)遗传因素:

国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩,而其母也有双侧三角肌挛缩,单纯用肌注无法解释,可认为与遗传有关。
3、外伤、感染等因素
1)先天性髋关节脱位术后并发症:国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后34月发现臀肌挛缩。
2)臀肌筋膜间室综合征后遗症
3)臀部感染

4、病理变化?
1)肉眼观察 - 外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带,术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代,股骨大粗隆上更为明显,增厚之筋膜挛缩,深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维,成灰黄色,可夹杂于正常肌纤维中,严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带,宽度不一致,一般为27厘米,累及臀大肌全层,色泽苍白 ,无弹性,为腱样组织。?
2)镜检 - 大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩,多为局灶性或肌束外围性,越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失,核皱缩溶解,部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大,形成纤维束,其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少,管壁增厚,管腔小而不规则,有的闭塞,管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

 

三、臀肌挛缩症的严重程度检测

 

武汉儿童医院采用以下标准进行分度:

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既往史:有多次反复的臀肌注射史 - 1         
症状:  步态异常(八字、摇摆步态) - 1
        不能翘二郎腿 - 1
        双膝并拢、下蹲受限 - 1
体征:  屈髋受限或屈髋90°双膝分开 - 1?
        Ober征阳性 - 1?
        双膝划圈征或髋部弹响 - 1?
        骨盆畸形或肢体假性不等长 - 1
X线片: 髋臼指数减少 - 1?
        股骨颈干角增大 - 1

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根据评分进行臀肌挛缩分度:轻度:34分;中度:57分;重度:810

 

 

 

四、臀肌挛缩症的治疗

1、传统治疗方法:

手术治疗?
1)局部解剖?
臀大肌肌纤维从内上斜向外下,其上半部纤维延伸入髂胫束,下半部浅层也延伸髂胫束,深层纤维止于肌骨臀肌粗线,其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙,可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露,坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。?
2)手术切口?
现多采用沿大转子后上弧形切口进行手术,该切口清楚地显示主要挛缩部位所在,确保操作顺利;且于该部位松解,主要为腱性挛缩组织松解,手术创伤小,出血少;在股骨内后上方之间隙的浅面进行松解较安全,可避免损伤坐骨神经;切口还可适当地往下延伸。早期曾采用小切口、沿髂棘切口及直切口,因其显露不理想,彻底松解困难,已较少采用。S形切口由于创伤过大,出血多,欠美观,也已少用。?
3)手术方式?
可简单分为以下几种:?
臀肌挛缩带切除术:该手术创伤大,出血多,易损伤坐骨神经,术后残留空腔,松解不彻底,尤其重型病例,臀大肌挛缩带范围大,在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底,影响疗效。故现已少用。?
臀肌挛缩带切断术:手术简单,创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解,疗效常不满意。?
臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术:采用大粗隆后上方弧形切口,能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部,手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素,疗效满意。

五、目前较为先进的手术包括关节镜和小针刀疗法。欢迎大家讨论!

 

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