在绝望中希望

让心之船随思绪漂流,静息聆听岁月流淌的歌
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当坐在轮椅上的迈克尔被英俊的孙子推进我的诊所时,身后尾随的太太,女儿,女婿鱼贯而入,把我的办公室挤得满满登登的。迈克尔和家人的目光热切地注视着我,似乎在期待着什么。我低头看看初诊首页上的主诉:ALS,意识到这是一个复杂的病例。好在这是星期五下午最后一位病人,我有足够的时间。

迈克尔的太太递过来几页检查报告,日期都标明1997年。肌电图和肌活检病理报告皆认为诊断可能是:Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)。哦,十年过去了,迈克尔依然活着,我的眉头轻轻地皱了皱,疑窦顿生。

ALS是运动神经元病变,临床上既有下运动神经元表现:全身肌肉萎缩,肌无力,肌束颤动;也有上运动神经元体征:肌张力增高,腱反射亢进,病理性反射;当疾病累及咽喉肌和呼吸肌时,病人出现吞咽障碍和呼吸困难,病人多死于吸入性肺炎和呼吸衰竭。在我的神经科行医生涯中,ALS可以说是最令人绝望的神经系统疾病之一,毫无有个效治疗,病人至死都神志清晰,从诊断到死亡病程通常是1-3年。束手待毙,可谓残酷。

美国老百姓是从著名棒球明星Luo Gehrig 那里知道这个可怕的疾病的。Lou Gehrig 在三十年代效力纽约洋基队,曾经四次获得美国棒球联盟“最有价值球员奖”(MVP)。1939年,Lou Gehrig 在36岁盛年被诊断为ALS,于1941年不治去世。ALS 因而有一个美国人谈虎色变的名字“Lou Gehrig’s Disease”。 

迈克尔有希腊血统,酷爱长跑,是业余马拉松运动员。十年前,他与家人在佛罗里达海滨奔跑,女儿发现他跑步速度锐减,慢得像走路,于是带他去看医生,接下来一系列神经系统检查,噩梦从此开始。自从1997年迈克尔在约翰.霍甫金斯医院被诊断为ALS, 他已经有整整十年拒绝见医生,他的自我治疗是坐在在阳光下遐想。我隐约感到这位坚强男人内心持有的不屈尊严。

我认真地为迈克尔作检查。他的四肢肌肉严重萎缩,完全不能独立起站行走。他那健壮的女婿和孙子帮助他从轮椅移至检查台,他的肤色黑里透红,目光炯炯,语音清晰,呼吸平稳,腰板挺得丝毫不显佝偻。出乎意外,检查中我没有发现球麻痹,肌挛缩,腱放射亢进或病理放射,也没发现帕金森氏征,感觉丧失和共济失调。退行性病变似乎并没有累及上运动神经元,脑干,基底节和小脑,1997年的脊髓MRI基本正常,我认为迈克尔没有罹患典型的ALS, 而是下运动神经元疾病。

我的诊断印象给迈克尔和爱他的家人以某种精神解脱,在绝望中萌生希望,尽管这好像是从“死刑”改判为“无期徒刑”。我想到另一位著名的ALS患者Stephen W. Hawking,这位有“当代爱因斯坦”之称的英国理论物理学家的病程也不典型,Hawking 全身瘫痪,在轮椅上禁锢四十多年。但人的思维天空是如此辽阔,想象是如此丰富,Hawking 的著作《时间简史:从大爆炸到黑洞》,被誉为人类科学史上里程碑式的佳作。身体的局限并不能阻挡思想的自由飞翔,人真能创造奇迹!

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