导 读
过去的2018年，多个重磅抗癌药陆续获批，光是PD-1药物就有四种，适应症囊括肺癌、恶黑、霍奇金淋巴瘤。
然而，还有很多期待免疫治疗的肿瘤患者，按照规范治疗原则，被排除在适应症之外。部分癌种相对好些，还有数据不错的二三期临床结果可以支持跨癌种用药。但如果是非常罕见的癌种，每年只有个位数的新患者，怎么做临床试验呢？
今天的患者故事主角，甜女士，就是这样一位罕见病患者。她所患的肺动脉内膜肉瘤（PAS），是罕见病中的罕见病，发病率是所有肉瘤的0.5%。
她经历了开胸大手术、两次开颅手术，使用了超过人体规定承受极限剂量的化疗药，几次脑转急救送医……曾有医生说她最多能活12周，美国麻省总院医生见到她甚至激动的说：终于见到活的了！因为她是医生见过的患肺动脉内膜肉瘤还活着的第一位病人。
有人认为她是天生幸运，在确诊和治疗上都没走弯路，但我觉得她身上有股“劲儿”，一种不服输、积极争取的意志，这或许才是真正幸运的源头！
如果有人能将你从死神手里抢回来，那个人只可能是你自己！
以下内容为甜女士自述整理，补充了一些治疗细节和近况更新，全文近两万字，预计阅读时间45分钟。
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与癌症第一次交手，险象环生步步惊心！
我一直身体都非常好，平时感冒都很少，家人上溯三代也非常长寿健康，没有得过癌症的。
2014年7、8月份，我开始不断干咳，一如既往非常谨慎地去做了最贵的全面体检（我每年都按时做全面体检），但什么都没查出来，胸片也干干净净，医生判断可能只是北京的雾霾导致嗓子发炎咳嗽。我买了止咳糖浆和喉片，但咳嗽还是持续了一两个月。
九月我正好去美国出差，某天突然感觉不对劲，走路上斜坡时都有点喘，对于一周锻炼三次的我来说，这有点匪夷所思。所以回国后，我赶紧去医院再检查，医生怀疑是北京雾霾天导致哮喘。开了抗过敏药和吸入式喷雾剂回家。一两周后也无任何改善。接着又去医院进一步检查。甚至做了肺功能检测，结果显示正常。后来挂了专家号，专家说离上次胸片也有几个月了，再拍一个吧。这个时候胸片就看出来有东西了！但是因为这个病非常罕见，没有医生立刻就知道是什么，当时猜测是肺炎、肺结核之类。但我打过卡介苗，肯定不是肺结核，讨论中也排除了各种可能性。那时我咳的痰里面开始有血丝了，为了尽快确诊，我去拍了增强CT。
中间有个小插曲：因为我当时拿的是国际保险，做增强CT需要先申请获得保险公司的同意，也就是我还要回去再等四天，直到保险公司答复了才可以做。我觉得人的直觉很有意思，当时我就有种紧迫感，我就说不要等了，我现在就把押金给你，如果保险公司不付我自己付，今天就要做。其实我也没想那么多，只想着赶紧把这事儿弄完了好回去上班，没想过事情有这么严重。
等结果出来，医生大惊失色说我得马上住院，因为片子显示肺动脉里面充盈缺损。当时没有人想到那个是瘤，就以为是肺栓塞，当场就被摁在轮椅上去办了住院手续。因为我刚坐完长途飞机回来，有可能深静脉血栓游离到肺部（常说的经济舱综合症）。当天我入院后，按肺栓塞开始做溶栓处理，住院住了几天一直打肝素针，中途因为一个重要的会议我还带着药着药出院自己打，第一次往自己身上扎针，非常挑战，拿着个橘子练了好久才敢扎下去。就这样打了两个礼拜的药还是没见好转，咳嗽，还有间或的胸痛，总之体感是越来越糟糕，两周后CT检查“血栓”不仅没有缩小还增大了，医生当时也很紧张，遇事反常必有妖嘛。有个协和的老教授可能听过内膜肉瘤这个病，所以她就很严肃地让我尽快去找阜外或者安贞的外科大夫进一步检查。
其实那个时候大家就已经开始怀疑是肿瘤了，只是不敢告诉我。我知道没有溶栓的第一反应也是肿瘤（别问我为什么），所以赶紧去找了阜外和安贞的心外科医生确认。阜外的专家看一眼就觉得不是血栓，说像是瘤栓。他让我又去做了一系列的血液检查（双聚体，血沉，抗O之类），结果一切正常——这也间接导致我以后不太相信靠血液检查来跟踪评估身体的肿瘤进展。我还是有点不死心，怎么也不相信自己会得癌症，所以又去协和拍了PET CT，同时去找了另外几位肺癌专家看，PET CT显示左肺动脉主干一团亮黄，SUV吸收值高达20多，基本可以判定是恶性肿瘤了。
记得去协和看专家的时候，医生一边看片子，一边喊“哪位是病人？”完全无视身边表情焦虑的我。当她知道我就是病人后，有点不太敢相信，估计我的状态还不错。然后医生一边看片子，一边给在场的医学生指着片子说，你看这肺部的代偿多好（坚持锻炼受益无穷啊），然后医生当着我的面直接打电话安贞的甘大夫，说给你推荐个手术病人，年轻，身体好（囧）！第二天我去见甘大夫的时候，还是抱着一丝期望奇迹出现，他会告诉这是血栓。但现实真无情，甘大夫说应该是肉瘤，建议手术。我没敢多问，心里还是本能的有些回避癌症这件事。我就想着反正急症在这，必须切掉它，管他是良性恶性呢。不然我可能真活不过两个礼拜了。我跟甘大夫见面交谈后非常信任他，我也想强调一下，病人和医生之间的信任非常重要！后来我才逐渐了解到他在PAS方面手术是国内的权威，已经做过十几例了。多方考虑后准备在安贞接受手术。原本打算去美国治疗的想法也被我果断放弃了，毕竟等我去美国再联系医生、检查、安排手术，至少一个月，恐怕要来不及。现在回头一想，我也还是为自己这个决定感到无比庆幸！
接下来才开始初识这个癌症的可怕！因为当时正好赶上北京的APEC峰会，所以全北京所有单位都放假，医院的大手术也都停了，导致我在安贞医院住了一个礼拜白白等待，当然期间穿插也又做了各项的辅助检查、术前检查。我最初进去的时候还能正常走路，只是走快了会喘。等在医院住了一个礼拜之后，手术的前一天我就已经发展到不能走路、呼吸都疼而且喘的厉害，完全不能下床了（真的不是给吓的），其实那时我的肺动脉就已经完全堵死了。所以等APEC会议一结束，应该是2014年11月18号，甘医生赶紧把我排在那天第一个手术。病情发展的如此之快，完全超过了我的想象。
图片来自甘医生科普PPT《肺动脉肉瘤诊断与治疗》
其实当时我只是简单地了解肿瘤手术就是要切干净才有更高的治愈可能，所以我也一直在跟医生说：你不要有任何顾虑，放心去做，该切肺就切肺，该清扫淋巴就清扫淋巴！但我心里非常清楚这种手术风险有多高，我根本不敢去问医生有多少的成功率，只是一直在给医生吃定心丸，排除他所有的顾虑。医院术前签字也很仔细，除了八九十岁的父母没来，其他兄弟姐妹，包括我十几岁的孩子都叫来签字了（后来得知医院也是不得已，往往一旦出事都是没签字的亲戚来闹事）。
因为可能要切肺，术前甘医生还叫了胸外的主任来会诊，两人在病房拿着片子讨论我的病情，怕我听到担心还讲的英文，没想到被我暗搓搓地全听到了（给一定要学好英文做个硬广）。
当天的肺动脉内膜剥离术的手术非常成功，我早上七、八点推进去的，据说大概下午两三点就推出来了，在ICU住了一个晚上，第二天就拔管转到普通病房了，这个手术能活着下手术台就算是过了第一关。我听说很多病人在做这个手术的时候就下不了手术台，因为开胸手术、体外循环、大血管和心脏的手术，风险特别特别高，很可能出现肺坍塌、肺淹没的情况下不了手术台，所以我觉得自己还真是很幸运的！
我手术醒后医生查房时第一句话就是问切肺了吗，被告知没有切肺也没有清扫淋巴。国内的医生一般比较保守，不解释为什么不切肺（两年后才告诉我具体原因），CT报告也语焉不详。后来跟医生熟悉了，聊天时他说，我是他第十五个这样的病人，他得这个病的病人中一般最快的六个月，最多没活过两年的，大多平均就一年多都去世了，而且国内没人会治，问了几个国内医生也都说不好治，放化疗都不敏感。所以当他知道我有条件去美国治疗时，就强烈建议我去美国。其实后来才知道我在美国治疗时用的一线化疗药，国内也有，但当时也不知道，这是后话。当时就知道纽约的Sloan Kettering 癌症医院比较好，有朋友在那边联系也方便，所以这个手术一周后出院，我就立刻启程去美国纽约开始治疗。
术后一周就乘长途飞机去美国也是一大挑战。当时还在咳痰，时不时要吸氧，所以登机时是背着制氧机的。结果飞机上的电源只够支持一般的电脑手机的用电，对制氧机这种大功率的机器完全带不起来。空姐很担心，叫来了机长，机长说要我考虑好，这一路过去基本没有什么紧急降落的地方，而机上备的氧气瓶只够十几分钟。我问机长，飞机在万米高空上时机舱的氧气含量平均下降多少？他说应该还有80%多，我就觉得问题不大，但机长还是给甘大夫打了电话，要确认我十几个小时不吸氧不会出问题。甘大夫艺高人胆大，拍板说可以飞。我这才能按计划飞赴美国，奔着我生命中最后的一点如豆光亮去了。
补充一下，我术后的恢复异常的顺利，估计因为我身体情况原本就非常好，没什么基础疾病，而且我在生病前也一直坚持运动，打球、游泳、跑步、撸铁都没落下。我刚确诊患癌症时非常沮丧，我觉得自己坚持健康饮食、积极锻炼根本就没能防止癌症的侵袭，那我坚持健康生活有什么意义呢？但是后来才慢慢知道，其实健康生活，坚持锻炼给了自己一个非常好的身体基础，任何手术都恢复很快，而且因为身体好做化疗也很容易恢复，能让我一轮轮的化疗能继续按时进行下去。
2
千里迢迢赴美治疗，艰辛化疗初现曙光！
出院后一周就到了曼哈顿去了Sloan Kettering登记开始准备化疗。在这个世界上数一数二的医院，没想到我的病在这也不常见，算我在内，近几十年也就三五例。所以到了的第二天，我的病历就上了他们的tumor board（类似疑难杂症的多学科会诊），不同科室的医生都跑来见我，因为平时都见不到这类病人，短时间内我居然变得小有名气这种无名方式，有点无奈和辛酸。
在这边也看了肺癌、肉瘤专科，做了一系列检查。这边的检查报告就相当规范清楚，清清楚楚的写明有肺转移，淋巴结转移，都病灶个数大小；可是之前在国内的检查报告丝毫看不到这些信息。原本我一直以为我这么早就发现又做了手术，应该还是挺早期的，结果医生说已经是恶性第四期了！我的肺已经千疮百孔，跟瑞士奶酪一样的，就是猫和老鼠动画片里经常出现那种里面有很多洞洞的奶酪，而且颈部淋巴结也有转移！又是一次晴天霹雳，突然间我就成了晚期癌症患者！我心如死灰，只能等着准备开始化疗呗。
因为当时距离手术的时间还很短，伤口还没恢复，背都还没直起来，也不敢立刻开始化疗。差不多等到12月18号术后满一个月才终于开始第一次化疗，用的是肉瘤的一线药，阿霉素加异环邻酰胺，疗程是三个星期一次，总共六个疗程。阿霉素有心脏毒性，一个人终身用量有限额，我的用量计划就是六次，再用心肌受损得不偿失。而且阿霉素腐蚀性特别强，医生上药都全幅武装，普通防护服外再加一层防水防漏的防护服，可这么毒的药居然要打到我的身体里，想想真可怕。但另一方面想也得这么毒才能把癌细胞杀死呀。
阿霉素，患者口中的“红药水”
化疗药真是特别难受，我算是一个比较能忍的人，疼痛阈值高，各种痛苦还比较能忍的，当年生完孩子第三天出院就能开车了。美国这边各种辅助用药也还比较好，防呕吐，疼痛之类的，尽量减轻病人的痛苦。但是即使如此，每次上药那几天仍然感觉跟行尸走肉一样，很可怕，每天8个小时3000毫升，连上三天，几乎昏死在病床上，化疗期间午餐吃的食物，很长时间后还不能看，一看就恶心。幸亏美国医疗条件好，每个人一个单间，盖着被子躺床上，如果是那种坐在凳子上打化疗，我觉得可能痛苦要加倍。另外就是化疗引起非常严重的便秘，啥药都不好使，坐也不是，躺也不是，无法用语言来形容的痛苦，最后还不得不做了个痔疮手术。
对比在国内的治疗，我感觉美国这边会尽量用一些辅助治疗减轻痛苦，例如打升白针之后的副作用就是骨头很疼，在美国有个简单办法就是吃开瑞坦，神奇的让痛苦减少非常多，但是国内没有这个常识，所以美国的各种辅助用药让化疗的过程稍微舒服些。
就这么挣扎着做了两轮化疗去拍片子，结果出来后医生特别高兴，他说你今天可以回家买香槟了！太不寻常了，肉瘤对一线化疗药居然这么敏感，你肺上和淋巴结上的病灶都缩小了一半！我当时没有领会医生的惊喜，想着上了化疗本来就该小啊，至于高兴成这样吗？医生看我不够燃，就耐心解释说肉瘤对化疗不敏感，而且你又是非常罕见的类型，原本都不指望对化疗会有反应的（我内心疯狂OS：哼哼，终于说出来了！）！所以这个化疗的结果还真是非常令人鼓舞的，治疗这种肉瘤能获得的好消息不多的！医生这段话说得让我既想笑又想哭，于是这阶段性的结果成了我昏暗的日子里唯一的一道曙光！接下来咬着牙坚持化疗似乎有了更多盼头，化疗后的第二周体感稍好我就踏着纽约的冰雪冒着严寒出去走路锻炼了。做了两轮又拍片，发现又小了一半！！医生没说话，我直接回家喝香槟了，到六次化疗做完，所有肺部转移病灶居然全部消失了，淋巴也恢复到正常大小，我直到今天还觉得太神奇！
我化疗期间跟医生做过很多沟通，自己也查了很多资料，跟医生探讨新的治疗方案的可能性，也得到了很多医疗界同学、朋友的支持，给我提供了很多宝贵信息和建议。这个过程中我还去见了麻省总院的肿瘤科的医生，见面时他的第一句话简直让我觉得自己白来了，他见到我跟我握手，说：我从医十年，你是我见过第一个得这个肉瘤的还活着的人，我之前只见过尸体解剖的。我当时心都凉了半截。他说他的一位师兄，比他多行医十年，也只见过一例。来都来了，我们还是坐下聊了很久，有很深入的讨论，医生提了好些可能方案的建议，因为当时这个病没有针对性的药也没有临床。我们的沟通的非常挺好的，至少我提问他都愿意耐心回答。良好的沟通互动让我觉得我跟在Sloan治疗的医生就没有那么好的沟通，这也导致我后来的更换主治医生。
回到Sloan后，我追着问主治医生接下来有好的治疗方案吗？他说没有。我知道我这个病确实比较罕见，所以任何一条治疗的方案都是摸索，但是摸索也是病人与医生的共同摸索和探讨啊。但是每当我费尽千辛万苦找到最新的临床治疗方案的时候，我问他你能不能看看，他总是很不屑，说每天临床那么多了，我哪里看的过来！他这态度这让我非常失望，因为身体是我自己的，我觉得我都愿意拿命去尝试，医生为什么那么保守，也许我是无知才无畏吧！可是治疗过程中病人和医生间的互动真的很重要，多次碰壁后，我最终决定要放弃这个医生，于是开始筹备换医院的事。
在美国化疗的半年，我已经了解到安德森在最近的十几二十年，已经赶超Sloan成为排名第一的肿瘤医院了，特别是安德森的肉瘤团队，堪称世界第一。当时麻省总院的医生给我推荐了安德森的一位肉瘤科大夫。而Sloan这个医生得知我要换医院也没有特别不高兴，还帮我推荐了安德森的一个肉瘤科的大夫，没想到他们推荐的居然是同一个人，似乎安德森的这位大夫在肉瘤圈里非常有名。于是我打定主意前往德州，离纽约3000多公里，一路开着车，还可以边走边玩。
确诊罕见癌症以来，我从未真正的绝望过，我想着哪怕这是我最后时间，我也要好好利用它，不要那么垂头丧气的。所以趁着这个机会，我把这一路的国家公园都玩了一遍，非常开心。
3
脑转移爆发情况凶险，预估生存期仅十二周！
到了安德森，我一见到这位肉瘤大夫就觉得非常投缘，他不会让你觉得你的意见很傻，无论他同意或不同意都会很好地跟你沟通，不同意的理由是什么他会解释清楚。我当时就觉得来对地方了！加上从天寒地冻，寸土寸金的纽约曼哈顿来到温暖如春，终年艳阳高照，地广人稀的德州休斯顿，真的让我心情欢畅！
他问了我在中国的手术情况后，说：你那么年轻，底子那么好，我觉得你要搏一搏，做最激进的疗法！什么是激进疗法呢，第一，因为第一次手术没做对，当时就应该切了肺动脉弄个人造血管，第一次手术没有达到这种干净的切缘的要求，建议要二次开胸手术，不然转移的可能性太大了，我是要让你治愈而不只是缓解的。这么诱人的愿景，加上他坚毅的眼神和表情，我哆嗦着答应了。第二，既然你化疗效果这么好，为什么要停，应该继续用药啊。我说听说这已经是人体承受的最大的剂量啦，他解释说我们的治疗理念是每个人的耐受力不同，所以每个人应该有不同的治疗方案。你说的这用量都是教科书说的，也许你比别人强呢，我会严密的监控你用药情况，一直用到你的身体不能再承受为止。当时我真的觉得要昏倒了，他这个意思就是化疗的次数不限定，一直用没有尽头的感觉，用到身体垮掉为止，想想都觉得可怕。但是他讲的很令人神往，他说我是要让你痊愈的！也许这就是所谓的艺高人大胆，他做了激进的治疗方案同时也有足够把握防止意外的可能，所以我还是打算听他的！
当然他也很谨慎、很有经验，他说手术前还需要全身再检查一遍，要确认没有转移。因为之前一直盯着原发病灶，肺部，淋巴，没有看过骨头和脑部。这是我第一次接受全身检查，他是第一个扫描我脑袋的医生。同时他召集了全美七家大医院的专家来会诊（这个病够罕见，对专家够有吸引力）。不知道是幸运还是不幸，MRI检查发现脑袋里有个一毫米的小点，怀疑是转移，但他不是很确定，所以他把我介绍给安德森神经外科的主任。这位主任真的是我这辈子的福星，非常感激他，关键还特别帅！！（题外话：后来2017年休斯顿遭遇500年一遇的飓风哈维，全城泡在水下面，这神外主任还上了电视成了救人英雄！）神外主任看了片子说是转移瘤，我不想相信，反复问他有多大把握，他说99.9%！我当时心都凉了。所以他的诊断一出，肉瘤科的大夫及专家团都反对第二次手术，没有必要了。所以我也因此也算逃过一劫，不用再做开胸手术了。
两年后我与甘大夫谈及此事，甘大夫画着图告诉我当年不切肺的愿因，因为当时肿瘤已经沿着肺动脉主干道爬伸到左肺支动脉血管了，切肺没有意义，换主动脉血管也达不到干净切缘。根据他多年的经验，切肺与否与转移率和生存时间没有正相关，但生活质量是毫无疑问大大降低的。以我当时的状况，他觉得要不我就赌一下化疗有效，要不也不用遭罪了。听完缘由我内心无比感激！
有脑转了怎么办呢，神外的大夫说没关系，我们这伽马刀十分钟不到就给你处理好了，而且米粒那么小点都不用担心，我就松了一口气，心情也就这样跟过山车似的跌宕起伏。安德森的伽马刀可是全世界的金标准，全世界的医生都来这里培训，但是也正因为此，这里的患者也特别多，排队就要等到两周后了，没办法也只能等，当时医生也不知道我这个癌症恶化程度有多高。就在这区区两周内，米粒大的瘤已经长到鸡蛋黄那么大了（2*2cm），还好医生说：三个厘米以下伽马刀都可以有效杀死，我就如期做了伽马刀的治疗。
伽马刀其实也很痛苦的，虽然射线照射时没感觉，但是在头上架定位器，那些螺丝要拧进肉里去，才能把架子固定在头上，然后再固定在手术台上。因为这精度太高了不允许有任何移动，我就这样咬着牙做完了。当时我也没什么感觉，虽然医生给了很多注意事项，但是我什么事都没有，没有昏倒、脑水肿、听力视觉都没受影响，真是非常幸运，因为瘤子没有长在脑部重要的位置。接着等了大概一两个月吧，一查瘤小了一半，伽马刀还是有效的。接下来医生说三个月后再看，如果全都死光了那这个瘤子就算结束了。
准备伽马刀治疗的患者
当时已经是六月底了，孩子们要放假了，我有快一年没见到孩子了，就想回中国治疗，刚好医生接下来的治疗方案就是继续用对我很有效的化疗，以确保不复发。这个化疗药中国也有，于是美国这边的医生就跟中国的主治医生对接沟通了，当时中国这位美籍华人的医生非常反对，不想继续用这个化疗药，后来我拼命说服他，答应跟他签个免责合同，他最终才答应。我就带着安德森医生的化疗方案回了北京，继续化疗，等待三月后脑部复查。后期遇到很多病友询问出国治疗，我的建议是像肉瘤这种癌症，国外也缺特效药，按NCCN指南用的一线，二线化疗药，中国都有。不如在国内做一个邀请安德森专家的远程会诊，那到治疗方案在国内治疗，省去了长途奔波和语言不通的难度，费用也会少很多。
回中国又上了两轮一线化疗，没等到看复查结果，我就趁暑假带孩子们去九寨沟玩去了。结果中途到成都的时候，路上接到中国医生的电话，他说虽然你签了免责合同，但是化疗药我还是不敢给你用了，再用的话癌症没杀死，心衰你就先死了！必须停，你坚持要用的话就找别人吧。还没来得及沮丧，隔天护士又打电话说复查的片子显示好像有复发，其实后来证明这个当时是误判，是把疤痕当成复发了。我后来想起来这个事，想着他们是不是拿这个做借口，故意不让我继续用阿霉素而已。但是当时听说复发了还是很着急啊，紧急中途找了个服务站，打电话、发邮件找美国安德森的医生，安德森的医生说：一线化疗药这么快就不灵了吗，呃，不过没关系，第二套方案我都已经都准备好了，就推荐了一个二线的化疗药。所以我也算“狗屎运”比较好，又因祸得福，从九寨沟回北京之后就不用再用阿霉素了，我也挺欣喜的，换了二线的药接着化疗就舒服很多，期间有发烧什么的，都有惊无险的过去了。治到九月底，又要回美国做三个月后的伽马刀复查。我把往返机票什么都定好了、安排好，当时还想等做完美国的检查就回家过国庆的，都不知道恶魔开始袭击了。
当时化疗期间出现了耳鸣、眼花、恶心的情况，医生说癌症病人出现这种情况原本就太正常不过了，所以也没有很重视，我猜想是不是化疗导致的极度的贫血产生的耳鸣，虽然没多想，但是我还是蛮敏感的。在去美国之前又上了一次化疗，医生为了防止胸腔积液和呕吐，给我打了一针地塞米松，打了之后头立刻就不痛了，耳也不鸣了，可是我就心里打鼓：激素能让我不耳鸣不头痛，那搞不好脑袋是出问题了。
临上飞机那天晚上，头疼开始加剧需要吃止痛片了，不过止痛片还是能缓解，我也就没太着急，还是按时出发去美国了。飞机上前10个小时的飞行还好，时不常头痛就吃止疼片，等快到芝加哥时头疼连吃药都止不住了，开始呕吐，幸亏商务舱厕所是空的，各种上吐下泻才不至于太狼狈。空姐看我状态不对，赶紧广播找医生，呼啦啦围过来三个医生，查瞳孔把脉博。在我告诉他们我是个癌症病人，之前有脑转时，医生们都面带慈悲地看着我慢慢散去了，没招啊。好不容易忍到芝加哥，空姐先安排我上了救护车去芝加哥的急诊，其他人才让他们下飞机。
这个时候我已经强烈预感到我脑子里，要不就是新长了瘤，要不就是原本的瘤没杀死，我直接跟急诊的医生说：给我拍个头部的MRI，再赶紧来一针地塞米松先抑制下。医生很合作，一针下去头立刻就不疼了，一检查果不其然，瘤子长了约有3个厘米，比伽马刀杀它前还大，而且是空心的，应该是没杀死的地方又长出来了，而且脑中位已经有点移位了，于是医生赶紧让我转机去安德森。当时病情可能太凶险了，我打了针就忘记要口服的备用了，这处方药又买不到，没办法路上又忍了一晚。
到了休斯顿，第二天一早我赶紧去见神外大夫。这次的神外大夫有点不一样，以前我们见面都还会开玩笑，各种段子插科打诨，聊天非常愉快，但这次他看着我的片子，特别严肃，话都不说。气氛有点凝重，我也感觉这情况不太妙，当天下午，我也见了我肉瘤的主治医生，他一看就说你这个一旦脑转之后，就会像爆米花一样四面开花，恶化得非常快了，化疗没意义了，赶紧停了吧，这些药过不了血脑屏障，不停化疗的话开颅手术都做不了。所以就把化疗全部停掉了，一看这么严峻在一旁的老公也吓坏了，一直问医生我还能活多长时间。医生也特别绝望和沮丧，看上去他都快哭了。他原本特有信心可以把我治好的，这个情况他自己也很失望（好医生都是有追求的），当时医生面对这个问题想了半天，最后说估计十二周吧！他当时担心我可能很快就会死于脑转大爆发。
当时我也很难过，第一次当着外人的面流泪了。但是我冥冥之中觉得自己命不该绝，我说我不能信他的，我得去找神外的大夫帮我做手术，结果他正好要去德国开会，要等下个礼拜才能回来做手术。因为他一般都习惯做手术后能自己跟进全程护理让病人恢复快一些。但我恳求说我这个瘤子长的速度那么快，完全没办法等到下礼拜，如果你不给我做手术，可能下礼拜我已经死了，请一定走之前帮我手术，护理交给你的同事吧，我没事的。当时因为我强烈感觉到自己不行了，已经吐到大小便失禁的状态了，所以有时你必须要坚持！就这样第二天他给我把手术做了，第三天就出差了，护理跟进就交给他信任的同事。
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第一次开颅手术顺利，脑转问题阴霾不散！
我记得很清楚，原本10月1号我本来是打算回家过国庆的，结果那天安排了第一次开颅手术。术前我把后事都交代清楚了，遗嘱都写好了，银行密码都交代给老公了（包括隐藏多年的小金库都交代了），孩子们也安排来美一一告别了，当时真的做好了下不来手术台的准备，或者说下了手术台但是人傻了的可能性。
手术前医生说我这个瘤子位置长的比较好，应该不会留什么后遗症，而且脑袋上也没有痛神经，我又有最技艺高超的医生做手术等等来安慰我。我上了麻药和安定药，倒数到98就睡着了。等再次醒过来，手术已经做完了，并且相当成功，把瘤子切除了，特别神奇的是，我恢复的特别好。
所以我要一再强调：你健康饮食、勤于锻炼，某天你一定会受益，没有努力是白白努力的，总有一天你的努力会回报你！
我手术当天就出了ICU，进普通病房，不晕也不吐，医生给我测神经反应，让我拿手去使劲掰他的手指，我一使劲差点把他手指给掰断。医生让我尽早下床走动，我发现当天跟我一起手术的病人中，我是唯一一个下床晃荡的，甚至一直到我出院都还有好几个病人没睁眼。
开颅手术后的钉子
还有个题外话，他们手术完挺逗的，不弄个纱布包扎也不上药，就敞着，凭借人体天然的免疫力恢复。我当时因为刚停化疗还是光头，做开颅手术后，头上订书机一样啪啪打了一排钉子，老长的口子。就这样顶着一脑袋的订书机钉子，我出院回家了。医生为了防止脑水肿，让我吃大剂量的地塞米松。我的脸真是肿得像个猪头一样，脑袋感觉像飘在身上，整个人就真的是“满月脸，水牛背”，教科书一样标准，激素让整个人也很亢奋，一宿一宿的睡不着，为防止脑水肿，一个月不能平躺，只能45°斜靠在床上，整整吃了一个月激素，加上无法平躺一个月，这一关才过了。吃这种糖皮质激素，人总是处于饥饿状态，半夜2点经常要到厨房找吃的，常常饿到来不及一口口吃饭，恨不得仰起脖子把食物往里倒。这么一通折磨，以前我看上去还不像病态的人，现在就整个人完全肿起来了，一看就满脸病容了。
其实回头看也算有惊无险吧，第一次开颅手术就这么过去了。
这时离我第一次手术已经一年了，这个时候也不知道怎么办，没有任何治疗方案了，我通过同学联系到哈佛的一个做研究的医生。我后来发现做研究的医生会比临床医生，在治疗理论和知识会先进至少两年。因为他们是在用老鼠试验，可以更激进，同时很多新疗法都只停留在实验室阶段，等应用在人身上，肯定会晚很多。加上临床医生要忙于门诊治疗，没有太多的时间去跟进（没时间每天读paper跟进）最新的科研进展。所以我这次决定去找做研究的医生，他们同时是MD也是PhD，问问有什么靶向药或实验性质的药可以博一下，他们也建议了一到两个方案。不过我的安德森主治一直不太赞成，所以我就一直继续关注着。
安德森号称是全世界排名第一的癌症医院，里面的临床真的很多。但是，我不幸不能满足临床的入组条件。因为大部分的临床都要求身体有1个1厘米以上可测量的肿瘤，但我从Sloan六次化疗后肺部就再也没有肿瘤，脑袋里一旦发现有转移灶就要伽马刀立刻杀掉，不可能让它长到1厘米，所以临床也能不收我。我跟那个负责临床的医生谈了好多次，都没能成功。10月1号做的开颅手术，一直到十二月，我一直都在寻找各种新疗法。同时，每个月做一次MRI检查我的脑袋。因为医生已经吓坏了，觉得我的肿瘤太可怕。开颅手术后一个月，他们复查MRI，果然又发现了两个新的脑转的瘤！
刚发现的时候瘤子都很小，绿豆那么大、黄豆那么大。这次医生们学乖了，不敢让我再等两个星期排队了，立刻把我弄到伽马刀室，三下五除二把瘤子给烧了。伽马刀在烧这些小瘤子的时候确实是非常灵的。其中一个转移瘤，还长在一个非常深、医生说绝不可能手术的地方，但它也很小，被伽马刀一下子干掉，没有给我留下任何后遗症。所以每一次我都感叹，命运真的很照顾我！
在十一月脑手术完到十二月间，我做了大概三到四次伽马刀，记不太清了，反正每个月复查，就有一个新瘤子就从脑袋里面冒出来。我的主治急了，跟我说不能再这样什么都不干，让我再试试一个治脑胶质瘤的化疗药。他考虑治脑胶质瘤的化疗药肯定是能通过血脑屏障的，会有一定的疗效。可是我不愿意，我说你这个对肉瘤没有针对性，虽然能过血脑屏障，但是我不觉得它能对我的肉瘤起效，而且我刚长出来的头发又要掉，生活质量也要下降。我强烈地表达了我的不愿意，并说在我找到我认为可行的治疗方案前，我愿意靠伽马刀控制。
所以我每六个星期照一次片子，发现有瘤子就赶紧拿伽马刀杀了。同时我还去跟医生俩了解伽马刀最多能杀多少个病灶。医生很保守，他说不超过十个，可以处理。但我查资料说，十几、二十个都可以处理。我当时就决定赌一下，我觉得我不可能一下子就长十个出来，每次长一两个那就用伽马刀干呗！反正我就死活不肯再上化疗了，生活质量太差，如果真要死了，也别死得那么痛苦吧。就这么着吧。
5
病毒感冒带来意外收获，敏锐感知免疫治疗希望！
到了2015年12月，圣诞节孩子们放假了。我当时心想，医生说过我只剩十二周了，马上就快到十二周了，新年不知道过不过得了。所以我决定带着孩子们去坐游轮旅游万一真是最后的机会了呢，那得留点美好的回忆。上游轮前，我去医院拔了PICC管，心想如果活着回来还需要就以后再埋。虽然埋管挺痛苦，但我坐邮轮肯定要下海游泳，既然出去玩就得彻底的享受，不能让自己感觉只去了一半。
上船前例行扫面已经看到一个小肿瘤了，但是我当时已经不想管了，我说拉倒吧，先去玩儿了，况且圣诞节都放假，也没人给你处理，在家等还不如去游轮上玩呢。所以脑子里带着个转移瘤，我上了游轮。
我和孩子们坐游轮，浮潜、跟海豚游泳，还玩了飞跃一个峡谷的空中滑轮，非常开心。当时我就想：既然快死了，那就玩去吧，一点别留遗憾。我觉得事情的转机往往可能发生在你放弃执念之后。后来在游轮上我感染了严重的病毒性感冒，大概加上金黄淋球菌感染的一种喉部感染，反正是重感冒发烧、嗓子疼啊，全身骨头疼得下不了床。我吃了点退烧止痛药药，该干嘛干嘛，继续玩。
回来的时候大概1月4号吧，我去复查。一拍片发现，脑袋里面那个瘤没了！
我突然灵光一闪，因为之前我朋友发给我她偶然看到的资料，其中有一位传奇人物——被称为免疫治疗之父的骨科的科利大夫。一百多年前，他收治了很多肉瘤的病人，他发现活下来的都是感染过某些病毒的病人，他觉得可以有意的用病毒感染去调动人体的免疫系统来杀死癌细胞。在美国，这种方法一度非常流行。我对这个报道有很深的印象，我立刻联想到自己。因为医生没法解释我这两个瘤子去哪儿了，她说就像个鬼影一样，来去无踪。我想只有可能是病毒感染，这场感冒刺激了我的免疫系统，把瘤子杀了。医生听了我疯狂的推理就呵呵了两下，未置可否。我觉得他不信我，但我不管，我已经认定了免疫疗法应该是我的最优选。
癌症免疫疗法之父：威廉·科利
同名奖项设立于1975年，是肿瘤免疫学界的最高奖项
由于这次经历，我从哈佛的教授和旧金山的两个教授给我建议的两个疗法里面，选中了免疫疗法，其实另一个疗法，当时从理论上看也感觉非常好。但是基于我的分析和我的经历，加上我很奇怪的第六感，我就认定了PD-1单抗。
但又有新的问题出现，医生说我没法给你开药，因为这个药还没被批准用于你这个肉瘤的适应症。超适应症的使用是不允许的。我也不知道我该去哪儿拿这个药。当时我知道香港澳门有卖PD-1单抗，但是我不知道怎么去那边买。另一方面，我觉得我的免疫系统已经被调动起来，脑子干干净净的。我心想，只要我保持健康的生活习惯、愉快的心情，免疫系统能维持一段时间。而且年关将近，我买了机票踏上回家过年的道路。
6
九九八十一难最后一劫，第二次开颅手术有惊无险！
二月份回老家过年，特别开心，而且父母看到我活蹦乱跳的也非常安慰。其实只要脑袋上没疤，我看看就跟正常人一样，吃嘛嘛香，唯一的问题就是脸上比较肿，头发还短，遮不住肿脸。但看我的整体，看其他地方，你根本看不出来我是病人。2月14号情人节那天，我飞回北京。第二天，我出门遛狗，突然感觉脑袋有点发懵，我的第六感又起作用了，我就想着不对，我要赶紧回家。回家更懵了，我想可能是室内外温差大的原因。然后就准备烧水煮饺子给自己做午饭，可突然间就开始抽风了，脑袋一甩一甩。我当时心里就蹦粗话了，也意识到脑瘤复发了。我赶紧趴地上，没有摔着自己，而且还好在室内，还好我提前回家没在大冬天的路上。我赶紧给老公打电话，我这人就真的有狗屎运。以前我给我老公打电话，十次九次不接，不是在开会就是信号不好，结果这次，第一声他就接了，听完我语无伦次的说话，马上给我叫救护车。我继续间歇式地抽，一停抽我赶紧去把炉火关了，再把家里大门打开，好让急救人员能进来。做完这一切，然后又接着躺在地上抽风。
必须插播一下我们家那只傻狗。别人家的狗怎么都那么聪明，主人昏倒了，狗在旁边守护主人啥的。我们家那傻狗，我躺在地上，它就蹲在旁边。保安、医护人员在我们家来来回回的跑，那狗就坐在边上，像看星星一样看着，一声不吭。如果有贼进来，那肯定都偷光了。
救护车一来，医护人员就给我注射了镇静剂，但也没控制太多，我还在救护车上抽风。我被拉到我之前治疗的医院，他们有我详细的病历资料。刚推到MRI筒子里准备检查，又开始抽风，我赶紧按紧急铃。我抽风时一直都是清醒的，并没有昏过去，但是那次可能抽的时间特别长，抽风的时候又憋着气。后来医生说，我那次抽的很厉害，脸都憋紫了，舌头也咬破了。
医生给我打加强针，拍了片，结果发现又长了个2*2cm的瘤子，就在原来切掉的那个瘤子的洞里面，等于是复发的，好在没有压迫到其他的部分。其实我过年的时候就一直在长，但是也因为是在原来的洞里长的，有空间，我这个年才能过得这么好，完全没感觉。一般脑子里面要是有一个占位性的东西，症状一般是很明显的。而且还好是回北京才发作，要是在老家，我也完了，我觉得上帝对我真的太好了。
考虑到上一次开颅手术的经历，我还是想回美国做手术，但国内医生担心我万一路上又发作了怎么办？我说服医生给我开了针剂，万一在飞机上抽风，我就自己打针。连夜联系了安德森的神外大夫，隔天我就买了机票跑去美国，一路平安地跑到了安德森。来之前我的影像资料已经传给安德森的医生了，所以在我到美国前，他们已经把手术方案给研究好了。手术前再次拍片，发现这个凶险的瘤子长了一倍，变成3*3了，而且这还是平面大小，如果立体的话就更大了，反正把医生也吓坏了。
不过咱也是老司机了，所以第二次开颅手术，我一点也不惊慌，而且是同样的位置，同样的医生。我对他说，反正这辈子我已经不打算拿诺贝尔奖了，你就把脑袋多切一点给我切干净点没事儿啊，只要能保证我醒过来还能把银行密码给记清楚就可以了。
后来还挺有意思，那些医生都已经认识我了，而且他们对每个病人的家庭情况、受教育情况都要问的很清楚。因为我是博士，英文跟医生的一样也叫doctor，所以特别逗，手术完医生一般会叫“某某，醒醒”，我的医生都叫“doctor，醒醒”。
第二次手术做的还是相当成功的，但是也出了点小插曲。因为这次的麻醉大夫跟之前的麻醉大夫不是同一个人，他们的处理方式有点不同，结果让大家虚惊了一场。之前我每次从全麻中醒过来都会呕吐，其实这就是对麻醉药敏感，因为不是过敏，我也没上心，也没汇报给医生。结果第二次脑颅手术做完后从ICU推出来，我呕吐得非常剧烈，喝一点水就吐得不行，一吐就血压飙升、心跳加速，医生们都吓坏了。因为呕吐是脑水肿的一个很典型的表征，他们特别害怕，结果拍了片没有看到任何异常。在那种状态下，我跟医生讨论，说我是不是麻醉药过敏，你们去看看两次麻醉药用的有什么不同。
结果医生查了个底朝天发现了，第一次麻醉师给我弄了一个防晕船的耳贴。他们也赶紧如法炮制给我贴了防晕船的耳贴，很快我就可以喝水了，一晚上一切正常。过了几天，医生又要我去评估下恢复程度，测试神经反应。我说不用测了，我给你跳个舞吧。然后我还真就跳了几下。医生看我说话、走路都没事，恢复不错，就让我就出院了。基于上次激素留下的恐怖记忆，我坚决要求把激素剂量调低点，毕竟美国人体量比我们大多了，我真的不需要这样大的量。医生还听进去了我的建议，减了一半的计量。果然这次的感觉就好受太多了，简直可以说是地狱和天堂的区别。还是吃了快一个月的激素，恢复得差不多就拆线了。
7
使用PD1初尝胜利滋味，未来充满希望！
其实在1月手术恢复的过程中，我也一直在联系各种医院和渠道拿PD-1。因为医院不能直接开、临床不能进（身体没有可测的肿瘤），最终我决定直接跟厂家申请。我给厂家写了一封信，申请说我都快死了，就把我当小白鼠吧，我治疗后所有的数据都可以给你用，以后你们要扩大适应症的话，我的数据绝对有用之类的。后来药厂还真的就免费给我了。这其实是默沙东公司的一个特殊项目，他们官方网站可以查到，具体批准的条件我不是很清楚，但一般是晚期、别的治疗均失败、没有更好的治疗方法，基于同情心给患者使用（compassionate use），可以理解为慈善用药，一般会终身提供药物，但病人必须在美国接受治疗。
不过美国还是挺严格地，因为是超适应症范围的使用，我在安德森不能用药。所以等到开颅手术可以拆线，我立马找了个小医院开始用PD-1单抗。我估计应该没有什么副作用，心里挺踏实。果真比化疗药好受太多了。我以前上化疗的时候，连续三天，每天八个小时三千毫升啊；这个PD-1单抗只有一百多毫升，半个小时就OK，而且没什么副作用（我的副作用就是甲减和拉肚子，都是可控范围）。
2016年3月份应该是我第一次使用，上完之后连续几天我都觉得头疼，但我是很欣喜的，因为我觉得药物生效了！它让你的T细胞跑到病灶里去战斗，会有一些无菌性炎症、水肿才会头疼。过了一个礼拜，头疼消失了。三个星期后，我接着上第二次药，完全不头疼了，我想这挺好，应该是已经杀光了。因为我脑瘤长得太快了，不可能让我常规的三个月拍一次片，所以我一般六个星期就拍片。上了两次PD-1单抗后，我就去拍片了，头一次常规的拍片没有发现脑袋里面有新的瘤，只是看到手术的切缘亮度有点粗（水肿的证明呀），当时我觉得终于云开月朗，PD-1真的起效了！
自那以后，我按时用药，每三个星期一次PD-1单抗。从此以后，再也没有发现任何能测到的瘤子，所以我很幸福啊。开始了我的疯狂之旅，周游世界！那时候脸还肿很多，但是体感完全没有任何难受不适的地方，就是脸难看一点，反正吓的别人又不是自己，呵呵。我就顶着一个猪头脸周游世界去。结果整个2016加2017年，我在美国探亲访友，重游了欧洲，加拿大班夫，还领着孩子们去了北极，南极，去韩国滑雪，日本看樱花，把前半辈子想去的地方都去了。
大概用药三、四个月的时候，我就觉得基本可以判断这个药对我是有效的，心就更放下来一些。每次复查，特别是脑袋的复查之前，虽然我还是有点担心。但这一路走下来，已经算是风平浪静，没什么事了，不再是惊涛骇浪了。而且维持用药到现在已经快三年了，2018年K药国内上市后，我就在国内买药打了。期间每半年复查，一直都保持CR。
还有一个跟PD-1单抗有关的小插曲，挺有意思。就是在我用药的过程中，当时也不知道是不是一直会有效，我听说了一年一度的美国癌症研究年会正在举办，我就买了张机票跑过去参加大会了。当时大会上PD-1单抗已经非常火爆了。肺癌、黑色素瘤等分组全在大谈特谈免疫疗法，但肉瘤这组的大拿们还在聊传统疗法。我就向美国癌症界的大拿们发言提问：为什么免疫治疗在别的癌症组都炸锅了，你们还在悠哉游哉地谈传统疗法？大拿们就说，那些用免疫疗法灵的都是热肿瘤，咱们这肉瘤属于冷肿瘤，所以灵的几率很低。我说，那有数据吗？如果没有数据，那还是有可能灵的对吗？他们说当然！我问，那为什么不试呢？他们说，因为肉瘤病人群太小，药厂不支持我们做这方面的临床，我们没有钱也没有足够的病人入组，所以没法做。我就说：如果我有机会用这个药，你觉得我该用还是不该用？他们说：如果你有机会就去用吧，用完了把结果告诉我们啊。呵呵。
所以，这个会更加坚定了我的信心，就是一直要用PD-1单抗去治肉瘤，我也一直走到今天。我觉得命运还是很善待我的，虽然经历癌症，挺痛苦、挺可怕，但从另外一个角度看，它也丰富了我的人生，产生了许多的神奇作用！我很感激我今天所拥有的一切，挺快乐的。我不能辜负命运的馈赠，享受生命！目前我已重返工作岗位了！完全过上了正常人的生活。还有，每周几次的健身房一定要坚持！
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治疗经验与中美医疗差距的真诚分享
我非常希望自己的这些经历能帮助到其他人。我最想传达的信息就是，一定要保持乐观的态度，坚强的决心，当然还有一点就是不断学习的能力，辨别和选择的能力。我之前也不了解我的病，但在短短的时间里，我努力学到尽可能多的知识，了解最新的治疗方案，基本上我争取比医生了解更多的新疗法。所以也希望更多的咚友们，永远都不要放弃学习，医生不是万能的，你自己才是自己最好的医生！你是最了解你自己身体的人，身体也会给你信号。你如果平时再多收集下资料，那你最清楚什么是适合你的！
而我之前治疗的经历，也变成国外医生和护士口中的传奇。在我接受PD-1治疗有效后，我去复诊时，安德森的护士就跟我聊有个中国病人多牛多牛，然后我听着她讲，越听越耳熟。我就问她，你说的那个中国病人是不是我，结果她翻了名字，果然是我，也是一件挺有意思的小插曲。
我也听过一些国内的反面病例，因为得这个病的人确实非常少，而且往往都比较年轻，所以常常会忽视它或者因为不了解而耽误治疗。国内医生跟我讲过这样一个病例，有一个女病人，缺乏对这个病的了解，对手术也很害怕，所以她就出院回家了，后来大概两个星期后就去世了。还有一个很年轻的男病人，小孩才刚一岁，他也是因为缺乏了解，医生跟他说可能是恶性很严重，他却觉得并不在意，想着回去喝喝中药化瘀就好，也是缺乏常识，后来也是咚咚肿瘤科的肉瘤群里大家劝他，这才最终做了手术。手术后他好好的，也不太打算继续治疗，又打算喝中药。又是群里的病友劝他，现在好不表示就没事了，不治疗可能会再复发。
这些例子我希望给大家普及，病人缺乏对这种罕见病的了解和常识，甚至医生都不是特别了解，如果这样放弃了真的非常可悲。
另一个就是中美医疗差距方面的一些感触吧。
我第二次脑瘤长的不仅大而且还往上顶到脑膜，非常凶险，当时手术的大夫专门把病理科的大夫请到手术室，让病理科的大夫当场确定切干净了再缝合，以免复发。两个医生多学科间的互相配合，这一点在国内比较欠缺。例如神外最好的医院是北京天坛医院，可以去天坛做最好的开颅手术，但天坛医院又没有太多癌症的背景；肿瘤医院了解癌种，却又没有体外循环机，没办法做这种手术。国内的医院都有自己比较强的一面，但现阶段没能把多学科结合的做得这么好，相互辅助。所以中美这方面差距还是很大的。不知道国内现阶段有没有可能推广，但是这种多学科支持合作确实对于我们病人而言，非常有利。
在脑手术后寻找治疗方案时，有放射科的大夫坚决要求我做全脑放射，杜绝脑转移瘤像爆米花一样爆发，不用心惊胆战地等待肿瘤又长起来，而且这样也比较安全，至少能把命保住。但是我考虑到它的副作用，还是坚决拒绝了，一个副作用是头发会永远长不出来，另一个脸上的表情会少一点。我就是个表情帝，而且希望有质量的生活。还有一个最关键的是，有可能会变傻。我也算是靠脑袋吃饭的（虽然也可以部分靠颜值，呵呵），如果真的变傻了，那我以后工作也将失去可能性。当时也好几个医都在不断地跟我沟通，他们的想法当然也是保命为主。但是每个人的选择不一样，我更倾向于有质量的工作和生活，所以他们最后也接受了我的选择。所以这也是我想说的第二个差别，在美国拒绝某个医生的建议和治疗方案是OK的，医生也觉得非常正常，不会觉得有什么关系。但是在国内的话，一直拒绝医生的建议，医生可能会觉得这个病人太固执，以后就不怎么愿意搭理了。国内病人这种自主权没有这么大吧。
以上就是我的一些经验的分享，非常希望借助咱们咚咚肿瘤科的平台，给更多的人一些借鉴和参考，也更多的普及肺动脉内皮肉瘤的治疗常识，让更多的人获益！
