发病机制
烟酸是一种水溶性维生素,主要通过胃黏膜吸收。在体内能于吡啶核苷酸酶、烟酰胺嘌呤二核苷酸(NAD)和烟酰胺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)相互作 用,参与多种尤其是产生三磷酸酰酐(ATP)的生化反应。烟酸同时也是多种氧化-还原酶的辅酶,参与糖酵解、脂肪酸代谢、组织呼吸和解毒反应。
糙皮病的临床表现主要是NAD和NADP水平低下,影响细胞的能量转移反应的结果。因此,耗能多的组织或者器官,比如大脑,或者能量转移频繁的组织,比如皮肤和消化道黏膜的表现更为明显。病因
糙皮病的病因主要是烟酸缺乏,可分为原发性和继发性两种,其中
- 原发性糙皮病主要是:
- 色氨酸摄入减少
- 烟酸摄入减少
- 继发性糙皮病主要是:
- 慢性腹泻
- 神经性厌食
- 慢性酒精中毒
- 严重的溃疡性结肠炎
- 肝硬化
- 类癌
- 色氨酸代谢异常综合征(Hartnup's syndrome)
- 消化道结核
- 药物:5-氟尿嘧啶,吡嗪酰胺,6-巯基嘌呤,异烟肼,乙硫异烟胺,苯巴比妥,硫唑嘌呤,氯霉素
症状
糙皮病的经典症状被描述为四个D,即英文diarhrea(腹泻)、dermatitis(皮炎)、dementia(痴呆)和death(死亡)。
糙皮病的主要症状包括:
- 光敏性皮炎
- 攻击性行为
- 皮炎, 脱发, 水肿
- 牛肉舌,舌面光滑,呈牛肉样质感。
- 皮肤损害
- 失眠
- 虚弱
- 意识障碍
- 共济失调
- 腹泻
- 痴呆
Frostig和Spies描述了糙皮病的精神症状
- 感觉异常 (痛感,避光,幻嗅导致恶心呕吐,突发运动后眩晕)
- 运动障碍 ( 多动,易怒以及运动准备时间延长)
- 情感障碍
诊断
糙皮病的诊断主要依据病史及临床症状,病史主要包括患者的饮食史和其他疾病病史。临床症状主要是:3D症状(腹泻,皮炎和痴呆)以及症状的季节性改变。当然,试验性烟酸治疗有效也是诊断的依据之一。
实验室检查有可能发现:血清烟酸、色氨酸、NAD,NADP水平低;低蛋白血症,贫血,钙离子升高,钾离子、磷酸根离子水平下降。
From Wikipedia, the free encyclopedia